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男孩4岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥 来诊时见患儿矮胖 肝肿大达肋缘下6cm 质地中等;空腹血
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男孩4岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥 来诊时见患儿矮胖 肝肿大达肋缘下6cm 质地中等;空腹血
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男孩4岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥 来诊时见患儿矮胖 肝肿大达肋缘下6cm 质地中等;空腹血
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男孩 3岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小 肝大达肋缘下5cm 质中等 空腹血糖
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1岁小孩 矮小 发育落后 面色苍白 多汗 气促 软弱 无发绀 肝大达肋缘下6cm 质中缘钝 空腹
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1岁小孩 矮小 发育落后 面色苍白 多汗 气促 软弱 无发绀 肝大达肋缘下6cm 质中缘钝 空腹
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1岁半小孩 矮小 肝大达肋缘下5cm 质中等 空腹血糖值为2.1mmol/L 轻度血乳酸增高 血气分析示酸中毒 肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是