男孩4岁 自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥 来诊时见患儿矮胖 肝肿大达肋缘下6cm 质地中等；空腹血

男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑( )

A.脑苷脂沉积症

B.肝豆状核变性

C.半乳糖血症

D.糖原累积症

E.脂肪肝