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患者女 10岁 因“上腹不适 乏力 食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢 多次晨起发生惊厥。查


患者女,10岁,因“上腹不适,乏力、食欲减退渐加重5 d”来诊。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。查体:生命体征正常;消瘦,发育正常;心、肺听诊无异常;腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛;肝肋下5 cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。外院多次查空腹血糖2.0~2.7 mmol/L。

该病形成机制是A.缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷C.肝不能正常合成铜蓝蛋白D.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F.磷酸果糖激酶缺陷

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