女性 44岁。四肢关节遇冷时苍白疼痛2年余 双手指对称性肿胀僵硬1年余。近3个月来常有进食时阻噎感

女性，44岁。四肢关节遇冷时苍白疼痛2年余，双手指对称性肿胀僵硬1年余。近3个月来常有进食时阻噎感，进干食时较明显，伴张口困难。检查：双手指皮肤增厚，食管吞钡见食管蠕动减弱，诊断为系统性硬化症。下列说法错误的是：

A．系统性硬化症是以皮肤和某些内脏器官的纤维化为主要特点的

B．70% 患者ANA(＋)

C．抗SCL-70抗体为该病的标记性抗体

D．硬皮病肾危象是本病的重要死亡原因

E．系统性硬化症多以内脏损害为首发表现

请帮忙给出正确答案和分析，谢谢！