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男 29岁。不明原因肝 脾大3年余。无发热 肝炎病史 近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm 脾平


男,29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史,近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm,脾平脐。血常规检查:Hb103g/L,WBC2.7×10[~9.gif]/L.BPC61×10[~9.gif]/L;肝功能正常。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒红比正常,片中有大量胞体大、形态特殊的细胞,该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性,POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病 ( )

A.戈谢病B.血友病C.尼曼-匹克病D.再障E.地中海贫血

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