患者女 12岁 因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩 肌张力降低 肌力减退。经检查

患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

其发病机制主要是A.缺乏糖原合成酶B.缺乏脱支酶C.缺乏分支酶D.缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶E.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶