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苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染

苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。()

参考答案

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苯丙酮尿症分为（)型和（)型，大多数病例为（)型，（)型的神经系统症状更重。

答案解析
豆奶适用于（)和（)的患儿;（)用于确诊为苯丙酮尿症的患儿。

答案解析
非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（)A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶C.四氢生物蝶呤D.5－羟色胺E.多巴胺

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3.为避免苯丙酮尿症患儿智力低下开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后A.3个月内B.6个月内C.

答案解析
患儿男性 3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓

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苯丙酮尿症患儿停用饮食疗法的时间一般为

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患儿男现4个月新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg/dl 诊断为苯丙酮尿症该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在

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